Інформація призначена тільки для фахівців сфери охорони здоров'я, осіб,
які мають вищу або середню спеціальну медичну освіту.

Підтвердіть, що Ви є фахівцем у сфері охорони здоров'я.



UkraineNeuroGlobal


UkraineNeuroGlobal

Журнал «Внутренняя медицина» 4(10) 2008

Вернуться к номеру

Прихована хвороба Гюстава Флобера

Численні статті та книги були написані про дивне захворювання Флобера, автори висловлювали багато припущень щодо «нервової хвороби», від якої страждав відомий французький письменник, автор роману «Мадам Боварі». Протягом життя Флобера й упродовж багатьох років після його смерті більшість дослідників та лікарів схилялися до діагнозу неврозу з переважанням істерії. Проте, уважно прочитавши листи письменника до його товариша Максима дю Кана, можна помітити, що більшість наявних у них даних свідчать про діагноз епілепсії. Багато статей присвячено роздумам про природу виникнення у французького романіста хвороби, що переслідувала його все життя. Ми спробуємо в нашій роботі розглянути ці складні питання.

Гюстав Флобер (Gustave Flaubert) — відомий французький романіст, голова реалістичної школи у Франції, народився в 1821 році у Руані. Батько його був дуже відомим лікарем, завідував хірургічним відділенням у руанському госпіталі; мати — родом зі стародавньої нормандської сім’ї, від якої Флобер успадкував типову для нормандця зовнішність — кремезна статура, великі риси обличчя. Він народився в госпіталі й жив там, у квартирі батька, до 18 років. Із дитинства його приваблювало видовище хвороби й смерті, його захоплювали сильні й похмурі відчуття: ще зовсім дитиною він таємно перелазив через стіну, щоб розглядати трупи в залі для розтину. У юнацтві йому симпатизували божевільні й ідіоти, хлопець любив спостерігати за хворими, немов готуючись до вивчення в майбутньому моральної потворності людей, «гангрени суспільства». Флобера завжди вабило до таємничого, жахливого й відразливого. Із 1823 по 1840 рік хлопець навчався в Королівському коледжі Руана, не досяг особливих успіхів, але виявив зацікавленість історією й велику любов до літератури. У 1840 році Флобера відправили до Парижа вивчати право. Провчившись три роки, він не зміг скласти іспити, зате потоваришував із письменником і журналістом М. дю Каном (1822–1894), який став його супутником у подорожах. У 1844 році у Флобера виявили схоже на епілепсію нервове захворювання, і йому був запропонований малорухомий спосіб життя. Після смерті батька в 1846 році він повернувся до маєтку Круассе під Руаном, піклувався про матір і займався переважно літературою. На щастя, у нього не було необхідності заробляти на життя літературою або в інший спосіб. Також він зміг здійснити свою мрію подорожувати й присвятити багато років написанню одного-єдиного роману. Він старанно вдосконалював свій стиль, а у вільний час спілкувався на професійні теми з братами Гонкурами, І. Теном, Е. Золя, Г. де Мопассаном та І.С. Тургенєвим.

Особисте життя Флобера складалося непросто. Не бажаючи піддавати ризику нервового захворювання своїх нащадків, він не одружився й не продовжив свій рід, хоча в нього й було кілька коханок. Флобер, незважаючи на середній зріст, справляв враження на жінок, яким подобалися його зелені очі і хвилясте волосся. Він був відомий як спортсмен, захоплювався плаванням, веслуванням на каное й верховою їздою.

Перші літературні спроби Флобера (повісті «Мемуари божевільного», 1838; «Листопад», 1842) не є самостійними — вони написані в дусі традиційного романтизму. Однак уже в них чітко виражена антибуржуазна спрямованість, настільки характерна для флоберівської творчості. Відхід від романтичних уявлень позначився на ранньому варіанті роману «Виховання почуттів» (1843–1845, не опублікований), однак остаточне розчарування в романтичних ідеалах юності відбулося під впливом революційних подій у Франції 1848–1851 рр. Проте подальші твори письменника сповнені особливого, характерного лише для Флобера, шарму, самобутності. Флобер — романтик без властивого романтикам прагнення піти від дійсності у світ фантазії й прекрасних мрій. Цим сполученням романтизму й реалізму Флобер поєднує два періоди європейської літератури: творчо використовуючи багато здобутків попередньої романтичної епохи, він своїм зосередженим проникненням у дійсність поклав початок реалістичному руху другої половини XIX століття.

Справжньою ж сенсацією стала публікація роману «Мадам Боварі», що не просто приніс славу Флоберу, а й став кращим його твором. Він писав цей роман протягом п’яти років, не кваплячись, ретельно працюючи над кожним епізодом, прагнучи виразності й точності кожної фрази. Історія, описана у творі, проста. Романтична дівчина виходить заміж за нічим не примітного буржуа, сільського лікаря. Зазнавши у шлюбі незадоволення, вона заводить дві любовні інтрижки, а потім кінчає життя самогубством, навіть не підозрюючи про те, що її чоловік усі ці роки ніжно й віддано любив її. Роман здобув широке визнання, але публікація (1857 р.) супроводжувалася і грандіозним скандалом. У 1864 році Ватикан заборонив книгу і вніс її до «Індексу заборонених книг». Подібна ж доля згодом очікувала й «Саламбо». Проте роман відразу й назавжди ввійшов у коло творів, що читають не тільки у Франції, але й далеко за її межами.

Другий роман Флобера «Саламбо» (1862 р.) став результатом подорожі до Африки у 1858 році, а також серйозних історичних й археологічних пошуків. Очевидне прагнення автора відокремитися від буденності шляхом створення епічного полотна на теми сивої давнини. Дія відбувається в Карфагені після 1-ї Пунічної війни, коли найманці на чолі з Мато підняли повстання проти карфагенян, очолюваних Гамількаром.

Третій його значний твір — роман «Виховання почуттів», у якому юний Фредерік Моро намагається розібратися в навколишньому світі, але зазнає невдачі.

Почата задовго до «Мадам Боварі» й за порадою Буйє й дю Кана відкладена «Спокуса святого Антонія» (1874 р.) завдячує своїм виникненням картині Пітера Брейгеля Старшого, яку Флобер побачив у Генуї в 1845 році. Змалювання спокус святого приваблювало Флобера достатньо давно, і втілення цього задуму в романі-діалозі є спробою показати всі можливі гріхи, єресі релігії й філософії.

Творчий шлях Флобера завершують «Три повісті» (1877 р.) і роман «Бувар і Пекюше» (незакінчений; опублікований у 1881 р.).

Одним із найбільших творінь Флобера, що продовжує викликати пильний інтерес, стали його «Листи» (опубліковані в 1887–1893 рр.). У невимушеному спілкуванні із друзями він виливає на папір свої думки, не думаючи про стиль і надаючи нам унікальну можливість побачити художника, який аналізує свою щоденну працю й висловлюється про природу літератури. Поряд із яскравим автопортретом самого Флобера листування містить проникливі спостереження про людей і мораль епохи Другої імперії.

В останні роки життя Флобера переслідували нещастя: смерть його друга Буйє в 1869 році, окупація маєтку наступаючою ворожою армією під час франко-прусської війни, нарешті, серйозні фінансові труднощі. Видання книг Флобера не було прибутковим, його твори ще довго викликали неприйняття у критиків. Помер Флобер у Круассе 8 травня 1880 року.

Таке насичене та непросте життя прожив видатний французький письменник ХІХ століття... Прожив, ділячи його упродовж 36 років зі своєю таємничою хворобою.

Що ж це за прихована хвороба Гюстава Флобера? Найбільш дивною залишається відсутність згадок про неї в його роботах. Це й відрізняє Флобера від Достоєвського, Альфонса Доде й Марселя Пруста, дозволяє по-новому розглядати вплив хвороби на літературну творчість та ставить ще безліч додаткових питань до дослідників.

Картина хвороби чітко описана в листах Гюстава Флобера до свого товариша Максима дю Кана, який так згадував про епілептичні напади письменника: «Часто я був свідком і божеволів від свого безсилля».

Етіологія захворювання може бути пов’язана з багатьма ендогенними та екзогенними факторами; проте діагноз неврозу, що підозрював Дюменіль, а також істерії, описаної у знаменитій книзі Сартра «У родині не без виродка», може бути відкинутий.

«Ця хвороба знищила його життя; вона змусила його стати замкненим, змусила бути диким та відчуженим», — писав Максим дю Кан. Незважаючи на все, ми знаємо, що це захворювання не завадило Флоберу стати одним із найбільш талановитих і популярних письменників-романістів у французькій літературі, хоча його друг й писав: «Коли б не нервова хвороба, що заморила його, він був би геніальною людиною».

Історія хвороби письменника

Згідно з історичними довідками (Брюно, Дюменіль, Сартр і Гасто), перший напад у Флобера стався в січні 1844 р. (Брюно), між 20 і 25 січня (Сартр). Проте Максим дю Кан писав в «Les Souvenirs Litteraires»: «У жовтні 1843 він подорожував до Понт-Одемер; його брат Ашил супроводжував його під час подорожі. Вони разом вийшли з пасажирського вагона... Тим часом неподалік від Bourg Achard до них наближався інший потяг, що промчав зліва від Гюстава, і раптом він не втримався і впав. Не гаючи часу його брат підняв Гюстава, що стікав кров’ю, твердо вірячи в те, що він був свідком нещасного випадку або навіть спроби самогубства. Інші напади йшли один за одним наступні 3 тижні». Згідно з цими записами можна припустити, що Гюстав Флобер переніс перший епілептичний напад. Рецидиви нападів підтверджують гіпотезу. Цей перший епілептичний напад був справжнім потрясінням для сімейства Флобера, особливо для батька та брата, який також був лікарем. «Батько Флобера не тямив себе. Він звертався до різних терапевтичних засобів, які були не стільки корисними, скільки шкідливими. Одного дня він спробував викликати епілептичний напад, виливши окріп на руки, Гюстав отримав болючий опік другого ступеня».

Флобер згадує про напади в листі до свого друга Е. Шевальє (лютий 1884 р.):

«Ви повинні знати, дорогий друже, що у мене мозкове перенавантаження, своєрідний напад раптової апоплексії в значно меншому масштабі, що супроводжується певною неврологічною симптоматикою, яку я продовжую вивчати, щоб хоч якось собі зарадити. Я майже помер для своєї родини. Вони випробовують мене в трьох різних місцях одночасно, доки я не розплющу очі».

Наступні два роки напади відбувалися часто. Їх семіологія — прості неповні напади, що еволюціонують, і складні часткові напади з мимовільними рухами і більш складними компонентами, типу зорових і слухових галюцинацій. Максим дю Кан писав: «Дуже часто, спустошений і безсилий попередити напад, я був свідком цих нападів, які дійсно жахали. Вони починалися раптово та майже завжди були однаковими. Різко, без будь-якої причини, Гюстав піднімав голову, його обличчя ставало дуже блідим; це було тоді, коли він відчував свою таємничу ауру, яка немов примара проходила через нього. Його очі були сповнені тривогою, і він горбив свої плечі в бентежному русі. Потім він говорив: «Я бачу яскраве світло в моєму лівому оці» і через декілька секунд: «Я бачу яскраве світло в моєму правому оці; все набуває відтінку золота». Цей незвичайний стан триває декілька хвилин. Протягом цього часу здається, що він думає, ніби нічого не станеться, але для нього це попередження. І ось його обличчя ще більше блідне, і стає очевидно, що він надзвичайно переляканий. Тоді він, вкрай пригнічений, швидко йшов до свого ліжка. Покірно лягаючи, немов у зловісну труну, він починав кричати, тримаючись за бильця ліжка. «Ось вагон. Я чую його дзвін. Ха! Я бачу світло його фар». Потім…стогін — несамовитий звук, що й досі відлунює в моїх вухах. Конвульсія повністю заволоділа ним. Цей напад неодмінно завершувався довгим глибоким сном і виснаженням протягом наступних декількох днів» (Souvenirs Litteraires, с. 200). Візуальні галюцинації красномовно описуються самим Флобером: «Ви говорите про галюцинації, які ви перенесли. Будьте обережні. Спершу ви відчуваєте їх у вашій голові, і ви думаєте, що божеволієте. Потім ви божевільні, і ви знаєте про це. Ви відчуваєте, що душа залишає вас. Зібравши всі свої сили, ви намагаєтесь зупинити це. Смерть має бути подібна до цих відчуттів, коли ми усвідомлюємо, що це відбувається» (лист до Луїзи Коле, 15 червня, 1847 р.).

«Як можу бути я байдужим, свавільним, коли увечері упродовж півтори години я бачу палаючі свічки, що рябіють у моїх очах та заважають мені бачити» (лист до Луїзи Коле, 7 листопада, 1847 р.).

«Щодо вашого вірного друга, то він почувається краще, але не по-справжньому добре. Що не день, він так і нагадує вибух феєрверків, що постають перед моїми очима. І все-таки мій останній великий напад був менш тяжким, ніж попередній» (лист до Е. Шевальє, 7 червня 1844 р.).

На початку захворювання напади, здавалося, були відносно частими, як писав Флобер у січні 1845 року в листі до Е. Шевальє: «Щодо мого здоров’я, то воно стало кращим, але процес відновлення триває так довго в цих нікчемних нервових хворобах, що тяжко передати словами (але мені краще!)». Під час подорожі до Швейцарії та Італії у Флобера були ще два напади: «Якщо мені стає краще, я не буду намагатися робити це швидше». Під час подорожі з Максимом дю Каном у Бретані у Флобера був інший напад: «Початок нашої подорожі був невдалий: на четвертий день, поки ми були в Туре, у Флобера був нервовий напад. Я покликав доктора Бретонна. Цей напад — єдине, що затьмарило нашу подорож, яку ми продовжили, як тільки Флобер відпочив».

Після 1846 року судомні напади були нечастими: «Але я продовжу жити так, як я завжди жив, страждаючи від нервів, цих містків між душею та тілом, через які я все намагаюся побороти занадто багато речей» (лист до Луїзи Коле, грудень 1847 р.).

Чи лікувався Флобер? Саме про це він, здається, намагався сказати в листі до мадемуазель Леруайє де Шантепі від 18 травня 1857 року: «Ви питаєте мене, як я вилікувався від своїх нервових галюцинацій, від яких страждав напередодні? Двома способами: по-перше, шляхом вивчення їх із наукової точки зору, шляхом здобуття знань про них та, по-друге, завдяки величезній силі волі. Я часто відчував божевілля, що захоплює мене. У моєму мозку піднімався вихор думок та образів, та моя свідомість, моє єство, борсалися, як корабель під час шторму. Але я чіплявся за здоровий глузд та грав із божевіллям, як Мітридат грав із небезпекою. Мій розум, хоч і знаходився в облозі та був розбитий, переміг». Максим дю Кан, незважаючи на це, підводить нас до розуміння того, що напади виникали часто: «Муки, від яких він страждав, надавали жахливої інтенсивності його хворобі, що тривала протягом його юності. Напади виникали частіше, та в тому віці склалася тенденція збільшення їх кількості».

Обставини його смерті залишаються загадкою. Помер він під час чи після нападу або від набряку мозку, як стверджував лікар Турно.

Турно був покликаний Феліцією, служницею Флобера. Дюменіль, який завжди заперечував діагноз епілепсії, переповідав слова Турно: «Я прибув у дім Флобера, знайшов його на дивані в бібліотеці, що була в бездоганному порядку. Я його обстежив. Його обличчя було багряним, ознак дихання не було, хоча його серце все ж слабко скорочувалося. Піни в роті або інших очевидних ознак судом не було. Я повністю впевнений, що не має сенсу вірити в те, що він переніс епілептичний напад».

Опис останніх моментів життя Флобера, зроблений Максимом дю Каном, який був присутній у Круассе в той момент, повністю відрізняється від попереднього та містить незаперечні докази наявності епілептичного нападу: «У середу, 8 травня 1880 року, вранці у нього був нервовий напад, який він намагався контролювати інгаляцією ефіру. Коли він відновив сили, у нього залишився стійкий розлад зору, який характеризувався тим, що все здавалося жовтим, він називав це «золотим зором». Його турбувала голова, та його обличчя було багряно-червоним. Він навпомацки дістався дивану та ліг на спину. Можна було чути поодинокі хрипи, що линули з його грудей. Його дихання було утруднене, і він намагався говорити. У мороку, що поглинув його, він, без сумніву, розумів, що це його остання мить. Він двічі вигукнув «Халот! Халот!». Його обличчя перекосилося в конвульсивному русі, і він помер».

Епілептична природа нервової хвороби Флобера

Хоча епілептична природа епізодів у Флобера є безсумнівною, два автори з упевненістю ставили інші діагнози: 1) Дюменіль уперше у своїх тезах у 1905 році та пізніше, у 1947 році, говорив про «нервові проблеми», які, як він думав, були формою неврозу та аналізувалися ним у контексті багатьох, нових на той час, робіт з істерії. Він відкинув діагноз епілепсії, оскільки Флобер ніколи не описував різні аспекти своєї «есенціальної» епілепсії, особливо прикусування язика та втрату контролю функції сечового міхура та кишечника; 2) Жан-Поль Сартр у «Критиці діалектичного розуму» проаналізував перший напад та всі більш пізні напади як початок неврозу, що розвинувся в результаті ненависті між батьком та братом. Він писав: «Хвороба Флобера є більше істерією, ніж епілепсією, що дуже часто приписують йому». Але видатний філософ був дуже необізнаним щодо симптомів епілепсії: «Ми зараз розуміємо, що деякі типи епілепсії можна пояснити істерією». Г. та І. Гастат у своїй газеті детально заперечили цю точку зору.

У Флобера були наявні як мінімум два типи нападів: парціальні (локальні) напади (деякі з елементами візуальних галюцинацій та інші з більш складними парціальними нападами) та генералізовані напади з тоніко-клонічними судомами.

Парціальні напади з візуальними симптомами виникають з епілептогенної зони в оптичній частці, особливо в первинній зоровій корі у випадку галюцинацій або в зоні зорових асоціацій у випадку ілюзій. Беручи до уваги семіотику нападів, що були описані, розряд найбільш ймовірно виникав у лівій стріарній зоні. Незалежно від цих коротких епізодів у Флобера були більш довгі напади з більшими галюцинаційними проявами. Із цим також були пов’язані мовний дефіцит, страх або відчуття скорої смерті. Ці напади нагадували поширення розрядів по іпсилатеральним (ті, що знаходяться з того ж боку) скроневим структурам. Це пояснення базується на даних, що він залишив у своїх листах.

«Мої нервові напади лише відзначають моменти, коли без моєї можливості що-небудь змінити ідеї та образи починали тьмяніти. У такі моменти психічні образи ніби стрибають навколо мене, і самосвідомість зникає разом зі всім сенсом життя. Я впевнений: я знаю, що таке померти. Я часто дуже ясно відчував, як моя душа відходить від мене, як деякі відчувають, як витікає кров з рани, коли вони поранені» (лист до Луїзи Коле, 6 липня 1852 р.).

«Якщо, будучи чутливим, я був би достатньо кваліфікованим для того, щоб бути поетом, я став би кращим за Шекспіра або навіть Гомера, які, я так вважаю, були далекі від того, щоб бути занадто збудженими чи сприйнятливими та чутливими людьми. Таке порівняння є блюзнірським. Я достатньо кваліфікований, щоб стверджувати таке, хоча я чув, що люди говорили пошепки за зачиненими дверима за тридцять кроків назад: я бачив, як дрижать внутрішні органи в мене під шкірою; та іноді я усвідомлював сотні думок, образів та асоціації всіх видів осліплювали мій мозок, як яскраві феєрверки» (лист до Луїзи Коле, 27 грудня 1852 р.).

«Часто мені здавалося, що я з’їхав з глузду. У моєму бідному мозку був вихор ідей та образів, і мені здавалося, що моя совість та я сам потоплені, як корабель під час шторму» (лист до Леруайє де Шантепі, 18 травня 1857 р.).

«Мій нервовий розлад був піною цих малих інтелектуальних жартів. Кожна атака була нібито кровотечею іннервації. Це було зародковим розрядом яскравих здібностей мого мозку, сто тисяч образів спалахували одночасно, як феєрверк. Це було тяжке відчуття, моє тіло й душа розривалися на частини. Кожного разу я був упевнений, що помер, але я завжди був при свідомості, хоча й не міг говорити. Потім моя душа пішла б в себе, як їжак, який поранився  власними ж колючками» (лист до Луїзі Коле, 7 липня 1853 р.).

Гіпотеза про очну мігрень була висунута Бретонном, коли у Флобера був напад у Туре в 1847 р., але вона може бути виключена через суто клінічні підстави. При мігрені галюцинації зазвичай чорно-білі й супроводжуються головним болем, що здавлює. Флобер, однак, тільки один раз сповістив про цей вид болю: «У мене сьогодні вдень була болісна мігрень». Ми не будемо повертатися до довгого обговорення, опублікованого в газеті Г. та І. Гастат, теорії неврозу, сформульованої Дюменілем, й істерії, запропонованої Сартром: «Дюменіль розглядав Флобера як істерика, у якого були істеричні напади. Сартр, з іншого боку, розглядав його як істерика, у якого були істеричні напади, але в якого, можливо, також були епілептичні напади». Лікування, запропоноване Флоберу й одержуване ним, більш схоже на терапію епілепсії, ніж неврозу: хінін, броміди, проносні засоби з касторового масла, розчини рослин, дренажі: «Так, мій старий друже, у мене є сетон (дренажний шланг), що протікає й дратує мене. Я повинен тримати свою шию напруженою, і я настільки стурбований цим, що часто пітнію. Мені очистили кишечник, у мене забирають кров п’явки, мені забороняють гарну їжу й вино; я схожий на мерця» (лист до Алфреда Лепуатвена, 9 лютого 1844 р.).

Гіпотези про етіологію захворювання

Відомо кілька можливих причин потиличної епілепсії, і подальше обговорення може носити характер тільки припущення. Деякі причини, що грунтуються на історичних поглядах, легко знецінюються. Це ідіопатича потилична епілепсія, пухлини, інфекційні хвороби і мозкова травма. Оборотна лейкоенцефалопатія, вторинна до артеріальної гіпертензії, і некетонемічна гіперглікемія здаються малоймовірними, оскільки немає ніякого свідчення, що у Флобера коли-небудь були ознаки або ускладнення гіпертонії або діабету.

Кортикальна мальформація або мітохондріальні розлади (наприклад, MERFF або MELAS) звичайно виражаються тяжкою епілепсією з частими нападами й мають особливості, які не описуються в клініці хвороби Флобера в доступних матеріалах.

Нарешті, дві гіпотези, висунуті Гасто, є найбільш переконливими:

1) артеріовенозна мальформація, що обумовлювала рецидиви нападів: можливо, часті напади мали зв’язок із початком кровотечі з мальформації, потім відбувалося зменшення їх у період ремісії. Також необхідно взяти до уваги обставини смерті Флобера, описані його лікарем, — «мозковий крововилив», що схиляє нас до думки про наявність у письменника судинних проблем;

2) потилично-темпоральна мозкова атрофія, походження якої залишається малозрозумілим. Але відомо, що Флобер мав певні труднощі при читанні в ранньому дитинстві. Можливо, первинна епілепсія при читанні? Це питання не є з’ясованим.

MERFF-синдром — міоклонус-епілепсія із «рваними червоними волокнами». MERFF-синдром частіше проявляється не судомами, а деменцією й глухотою. Тим не менше хвороба часто залишається нерозпізнаною до появи міоклонусу, судом та атаксії; також зустрічаються міопатія зі спастичністю. У сироватці визначаються підвищені рівні лактату та пірувату. Приблизно у 80 % хворих наявна мутація мітохондріальної ДНК (мДНК) у вигляді заміни аденіну на гуанін у позиції 8344, і вона є гетероплазмічною, тобто в даній тканині не всі мітохондрії містять мутантну ДНК. Мутація проявляється дефіцитом I и IV комплексів дихального ланцюга.   

MELAS-синдром (mitochondrial encephalomyopathy, lactic acidosis and stroke) — мітохондріальна енцефаломіопатія, лактат-ацидоз та інсульт — виділений порівняно недавно (у 1984 році). Захворювання пов’язане з точковою мутацією мітохондріальної ДНК, яка в 90 % локалізується в гені, що кодує синтез транспортної РНК лейцину, що заважає його включенню в білки дихального ланцюга. Як і при всіх мітохондріальних захворюваннях, діагностика синдрому MELAS має складності, що обумовлені різноманітністю клінічної картини. Основні клінічні прояви синдрому MELAS: непереносимість фізичних навантажень; рецидивуючі інсультоподібні стани. Термін «інсультоподібні», ймовірно, обумовлений тим, що в більшості описаних випадків характерним клінічним проявом є головний біль із блюванням, судомами, часто з порушенням свідомості, тривалістю від декількох годин до декількох днів. Під час цих атак у ряду хворих часто розвиваються неврологічні порушення у вигляді геміанопсій, геміпарезу, рідко у вигляді афазії. При проведенні КТ у 60 % таких пацієнтів виявляються вогнища пониженої щільності, поліморфні судомні напади; при біохімічному дослідженні виявляється лактат-ацидоз; початок захворювання — у віці 5–6 років; перебіг захворювання носить прогресуючий характер.

Артеріовенозна мальформація — вид сполучень між системою внутрішньої сонної артерії та венами головного мозку. Оскільки сполучення в даному випадку утворюються між дрібними артеріями та венами, симптоми артеріовенозних мальформацій мало виражені, і їх часто не діагностують. Розміри судинних мальформацій ЦНС бувають найрізноманітнішими. Великі мальформації можуть викликати головний біль, здавлювати головний мозок, призводити до епілептичних нападів або крововиливів. Найбільш частий різновид судинних мальформацій ЦНС — артеріовенозні. Вони являють собою сплетення звивистих змінених тонкостінних судин, що з’єднують між собою артерії й вени. У більшості випадків ці судини формуються з артеріовенозних нориць, які з часом збільшуються. Приносні артерії розширені, а їх стінка гіпертрофована. По виносних венах тече артеріальна кров.

 

Вплив хвороби Флобера на його життя і творчість

Зрозуміло, що протягом життя Флобер та його родина приховували цю хворобу від інших. Тільки друг письменника Максим дю Кан знав таємницю. Коли Флобер говорить про свої напади, він називає їх «хворобою нервів» або використовує інші евфемізми.

Наприклад, у листі, надісланому Фейдо в жовтні 1858 р., він написав: «У мене є прихована хвороба. У мене було це один раз, як у юності. Це тривало упродовж 18 місяців, і я був дуже недалеко від смерті. Це минулося тоді, минеться й цього разу. У нас повинна бути віра». Він згадав епілепсію тільки двічі у своїй кореспонденції, але, що дивно, не посилаючись на свою власну хворобу: «... неможливо продовжувати листування, будучи епілептиком» (лист до Луїзи Коле, 1846 р.); «Фактично Париж є повністю епілептичним» (лист до Жорж Санд, 1871 р.). У листах Флобера повністю сублімована епілепсія. На відміну від Достоєвського Флобер ніколи не використовував хворобу у своїх роботах, хоча він запланував написати роман про неї — «La Spirale», що не був закінчений і не видавався: «Моя нервова хвороба була корисною для мене тим, що вона перетворила всі ті почуття у фізичні ознаки й залишила мене з більш холодною головою. Крім того, це познайомило мене зі специфічними психологічними явищами, існування яких ніхто ніколи не припускав, або, скоріше, ніхто ніколи не випробовував. Одного разу в мене буде свій реванш у книзі (це метафізичний роман із примарою, про який я розповідав тобі). Але той предмет лякає мене так би мовити з медичної точки зору. Я повинен почекати, поки я не віддалюся досить від тих почуттів, щоб бути здатним до детального їх використання як символів, планів, без небезпеки для мене безпосередньо або книги».

Епілепсія Флобера була таємницею й навіть таврувалася його родиною, у якій було два лікарі — його батько і брат: «Коли я прибув до Руана, батько Флобера працював під тягарем його нещастя. Свідченням цього міг бути вираз його обличчя. Можна було бачити образу й розпач. Він був залишений перед силою, якою нездатний керувати. Незважаючи на свої наукові знання, він був неспроможний і як батько, що любив свого сина, страждав ще більше» (Souvenirs Litteraires, с. 220).

Епілепсія Флобера, звичайно, вплинула на його рішення залишити вивчення права й зміцнила його захоплення літературною діяльністю. Після першого нападу він доручив другові видавати його роботи. «Моя хвороба принесла користь тим, що мені дозволяють проводити час так, як мені це подобається, а це дуже важливо в житті. Для себе я нічого не можу уявити у світі краще, ніж зручна тепла кімната з улюбленими книгами, дозвілля, яке можна було б бажати» (лист до Емануеля Бассу де Сент-Уана, січень 1845 р.).

«Ці нервові хвороби є заразними так чи інакше, і, можливо, я потребував міцної структури, щоб пручатися розбиванню моїх нервів на барабані власного розуму. По-моєму, у мене є віддушина (як говорять у медицині). Папір тут, і я задоволений. Але темрява мого духу може піти від реальності й врешті-решт заподіяти мені шкоду» (лист до Луїзи Коле, 1 червня 1853 р.).

«І знову такий самотній! Я настільки хворий, що знайшов спосіб почуватися краще. Давно я вчився не просити що-небудь більше... Я навмисно позбавив себе дуже багатьох речей, і я тепер почуваю себе заможним серед своєї вбогості» (лист до Альфреда Лепуатвена, липень 1845 р.).

Очевидно, що напади Флобера не викликали когнітивних погіршень або «слабоумства». Його літературна робота — доказ того факту, що епілептик може жити зі своєю хворобою, навіть якщо він її і приховує, і може стати одним із найбільш відомих авторів французької літератури XIX ст. Ми повинні ще раз підкреслити відсутність  будь-якої згадки про хворобу в роботах Флобера. Це відрізняє його від таких авторів, як Достоєвський, Доде, Пруст, і змушує нас переглянути вплив хвороби на літературний творчий потенціал. Незважаючи на те, що згадки про хворобу відсутні в його листах, хвороба, звичайно, впливала на особистість Флобера. Навіть якщо ми сумніваємося в причинно-наслідкових зв’язках, очевидно, що  страждання грали вирішальну роль у формуванні тих умов, у яких Флобер створив свої шедеври.

Підготували В.В. Таранчук,
М.Р. Ільницька,
С.О. Сквознікова
Кафедра пропедевтики внутрішньої
медицини № 1,
Національний медичний університет
імені О.О. Богомольця  



Вернуться к номеру