Журнал «Травма» Том 26, №5, 2025

Актуальність. Поширеність різних форм вродженої та набутої міопатії зростає у різних країнах. Показники тільки вродженої міопатії коливаються від 0,08 до 2,76 на 100 000 населення. Діагностика патології м’язової системи включає м’язово-мануальне тестування для оцінки їх сили (0–5 балів) з подальшим визначенням патогенезу міопатії, середню затримку діагностики якої пов’язують з бар’єрами первинної ланки та клінічними причинами затримки, відсутністю якісного обстеження пацієнта й низьким рівнем обізнаності серед лікарів. Класифікація за даними біопсії поступається сучасній генетиці, важливо оцінити внесок кожного підтипу в коморбідність при мультисиндромних станах (включаючи автономну дисфункцію). Порушення вегетативної регуляції, параметрів гомеокінезу мають важливе значення в патогенезі міопатії. Метою дослідження було визначити клініко-патогенетичні форми міопатії, розробити класифікацію з урахуванням «вегетативного паспорта» і запропонувати реабілітаційну тактику. Матеріали та методи. Базові результати для класифікації отримані сучасними методами дослідження на клінічних кафедрах: травматології та ортопедії; сімейної, реабілітаційної та спортивної медицини Донецького національного медичного університету (ЦНІЛ). 52 пацієнти з міопатією, поєднаною з ревматоїдним артритом (серопозитивна та серонегативна форми), були поділені на дві групи згідно з даними спектрального аналізу серцевого ритму та автоматизованого визначення параметрів гомеокінезу і «вегетативного паспорта». Для визначення форми коморбідності досліджували рівень внутрішньоклітинного кальцію в крові та волоссі, який визначався методом спектрального аналізу волосся. Оцінку збалансованості параметрів гомеокінезу проводили за індексами їх рівноваги: біологічних амінів; окиснювальних систем; вмісту катаболічних і анаболічних гормонів; кортизолу та інсуліну; активності кислих та лужних фосфатаз, які визначали за співвідношенням нормованих величин. Результати. Проведені дослідження дали змогу визначити інформативні показники «вегетативного паспорта» пацієнта, визначити ваготонічний та симпатотонічний гомеокінез. Ваготонічний гомеокінез та кальційдефіцитна коморбідність формують патогенез гіпотонічної серопозитивної міопатії, поєднаної з серопозитивним ревматоїдним артритом, алкалозним менопаузальним синдромом (МПС) з абсолютною естрогеновою недостатністю; інсулінорезистентним синдромом хронічної гіперглікемії (СХГ) та ацетилхоліновою серотоніндефіцитною тривожно-депресивною соматогенією через запуск автоімунної агресії. Симпатотонічний гомеокінез, кальційнадлишкова коморбідність лежать в основі «спастичної» серонегативної міопатії, поєднаної з серонегативним ревматоїдним артритом, ацидозним МПС з відносною естрогеновою недостатністю; інсулінодефіцитним СХГ та адренергічними серотонін-надлишковими паніко-фобічними реакціями через окисне та кальцієве пошкодження. Висновки. Проведена клініко-патогенетична паралель міопатії дала змогу виділити її форми: дисневротичну, дисгормональну, дисімунну, дисметаболічну, дисциркуляторну та диселементозну; розробити і винести на обговорення гомеокінетичну/патогенетичну класифікацію міопатії на базі «вегетативного паспорта», порушення параметрів гомеокінезу і форми коморбідності. З огляду на гомеокінетичну класифікацію міопатії розроблені клінічні тести визначення «вегетативного паспорта», форми соматогенії і типових клінічних синдромів, що дає змогу встановити реабілітаційний діагноз та проводити дихальну гімнастику.

Background. The prevalence of various forms of congenital and acquired myopathy is increasing in different countries. The incidence of congenital myopathy alone ranges from 0.08 to 2.76 per 100,000 population. The diagnosis of muscular pathology includes muscle manual testing to assess their strength (0–5 points) with subsequent determination of myopathy pathogenesis, the average delay in diagnosis of which is associated with primary care barriers and clinical reasons for the delay, the lack of high-quality patient examination and low level of awareness among doctors. Classification by biopsy results is inferior to modern genetics, it is important to assess the contribution of each subtype to comorbidity in multi-syndromic conditions (including autonomic dysfunction). Violations of autonomic regulation, homeokinesis parameters are important in myopathy pathogenesis. The purpose was to determine the clinical and pathogenetic forms of myopathy, to develop a classification taking into account the “autonomic passport” and to propose rehabilitation measures. Material and methods. The basic results for the classification were obtained by using modern investigation methods at the following clinical departments: trauma and orthopedics; family, rehabilitation and sports medicine of Donetsk National Medical University (CRL). Fifty-two patients with myopathy combined with rheumatoid arthritis (seropositive and seronegative forms) were divided into two groups according to the data of spectral analysis of the heart rate variability and automated determination of homeokinesis parameters and the “autonomic passport”. To determine the form of comorbidity, the level of intracellular calcium in the blood and hair was studied by the method of hair spectral analysis. Homeokinesis parameters were assessed using their balance indices: biological amines; oxidative systems; content of catabolic and anabolic hormones; cortisol and insulin; acid and alkaline phosphatases activity, which were determined by the ratio of normalized values. Results. The conducted investigation allowed determining informative indicators of the patient’s “autonomic passport”, to evaluate vagotonic and sympathotonic homeokinesis. Vagotonic homeokinesis and calcium-deficient comorbidity form the pathogenesis of hypotonic seropositive myopathy combined with seropositive rheumatoid arthritis, alkalosis menopausal syndrome with absolute estrogen deficiency; insulin-resistant chronic hyperglycemia syndrome and acetylcholine serotonin-deficient anxiety-depressive somatogeny due to the launch of autoimmune aggression. Sympathotonic homeokinesis, calcium-excessive comorbidity underlie “spastic” seronegative myopathy combined with seronegative rheumatoid arthritis, acidotic menopausal syndrome with relative estrogen deficiency; insulin-deficient chronic hyperglycemia syndrome and adrenergic serotonin-excessive panic-phobic reactions due to oxidative and calcium damage. Conclusions. The conducted clinical and pathogenetic comparison of myopathy allowed distinguishing its forms: dysneurotic, dyshormonal, dysimmune, dysmetabolic, dyscirculatory and diselementosis; to develop and submit for discussion a homeokinetic/pathogenetic classification of myopathy based on the “autonomic passport”, violations of homeokinesis parameters and forms of comorbidity. Given the homeokinetic classification of myo­pathy, clinical tests were developed to determine the “autonomic passport”, the form of somatogenies, and typical clinical syndromes, which allows for a rehabilitation diagnosis and breathing exercises.

міопатія; класифікація; міастенія; м’язово-тонічний синдром; спастичний синдром; синдром тремтіння; синдром Паркінсона; коморбідність; гомеокінез; «вегетативний паспорт»; соматогенії; дихальні практики

myopathy; classification; myasthenia; myotonic syndrome; spastic syndrome; tremor syndrome; Parkinson’s syndrome; comorbidity; homeokinesis; “autonomic passport”; somatogeny; breathing exercises