Інформація призначена тільки для фахівців сфери охорони здоров'я, осіб,
які мають вищу або середню спеціальну медичну освіту.

Підтвердіть, що Ви є фахівцем у сфері охорони здоров'я.



UkraineNeuroGlobal


UkraineNeuroGlobal

Міжнародний неврологічний журнал Том 20, №4, 2024

Повернутися до номеру

Особливості структурних та функціональних змін органів черевної порожнини при хворобі Вільсона

Автори: I.K. Voloshyn-Haponov (1, 2), I.I. Chernenko (1), N.P. Voloshyna (2)
(1) - V.N. Karazin Kharkiv National University, Kharkiv, Ukraine
(2) - State Institution “Institute of Neurology, Psychiatry and Narcology of the National Academy of Medical Sciences of Ukraine”, Kharkiv, Ukraine

Рубрики: Неврологія

Розділи: Клінічні дослідження

Версія для друку


Резюме

У статті наведено результати ультразвукової діагностики 76 осіб із неврологічними формами гепатоцеребральної дистрофії, або хвороби Вільсона (ХВ), яких обстежували та лікували в клініці Інституту неврології, психіатрії та наркології НАМН України. За даними ультразвукової діагностики, у всіх пацієнтів спостерігалися патологічні зміни в печінці. У 58 % випадків вони відповідали хронічному гепатиту, у 42 % — цирозу печінки. Ознаки портальної гіпертензії мали 32 % хворих. Допплерометрія показала, що фонова печінкова гемодинаміка в пацієнтів із неврологічними формами гепатоцеребральної дистрофії була в межах норми, але у 82 % із них спостерігається порушення реципрокної авторегуляції мікроциркуляції органа. Це свідчить про зменшення компенсаторно-адаптивних можливостей печінки. Таке положення підтверджується тим, що 70 % цих хворих мають зниження вазоактивної функції ендотелію. Загалом по групі показник становив лише 8,12 % при нормі 10 % і більше. Незважаючи на молодий вік наших пацієнтів (у середньому 29,7 року), лише в 30 % вазоактивна реакція була нормальною. Це були особи віком до 25 років із хронічним гепатитом. Хворі на цироз печінки мали вірогідно вищий ступінь ендотеліальної дисфункції порівняно з особами з хронічним гепатитом. За даними ультразвукової еластографії, у переважної більшості обстежених пацієнтів із ХВ (88 %) спостерігалося підвищення жорсткості паренхіми печінки. У середньому по групі вона становила 10,62 кПа з діапазоном від 4,74 до 20,69 кПа (норма 0,4–6,0 кПа). Таким чином, пацієнти з неврологічними формами ХВ, які спостерігаються в невропатолога, повинні проходити ультразвукове дослідження органів черевної порожнини перед кожним курсом лікування, але не рідше 1–2 разів на рік.

The paper presents the results of the ultrasound diagnosis of 76 patients with neurological forms of hepatocerebral dystrophy, or Wilson’s disease (WD), who were examined and treated at the clinic of the Institute of Neurology, Psychiatry and Narcology of the National Academy of Medical Sciences of Ukraine. According to ultrasound diagnosis, all patients had pathological changes in the liver. In 58 % of patients, these changes corresponded to chronic hepatitis, in 42 % — to liver cirrhosis. 32 % of patients had evidence of portal hypertension. A Doppler test showed that background hepatic hemodynamics in patients with neurological forms of hepatocerebral dystrophy was within normal limits, but 82 % of patients had an impaired reciprocal autoregulation of liver microcirculation. It indicates a decrease in the compensatory and adaptive capabilities of the liver. This position is confirmed by the fact that 70 % of such patients have a decrease in the vasoactive function of the endothelium. In general, the indicator for the group was only 8.12 %, with a norm of 10 % or more. Despite the young average age of our patients (29.7 years), only 30 % of them had a normal vasoactive reaction. These were patients under the age of 25 with chronic hepatitis. The degree of endothelial dysfunction was significantly higher in patients with liver cirrhosis compared to those with chronic hepatitis. According to ultrasound elastography, most examined patients with WD (88 %) had increased stiffness of the liver parenchyma. On average, it was 10.62 kPa with a range from 4.74 to 20.69 kPa (norm 0.4–6.0 kPa). Thus, patients with neurological forms of WD who are observed by a neuropathologist should undergo an abdominal ultrasound before each course of treatment, but at least 1–2 times a year.


Ключові слова

хвороба Вільсона; печінка; ультразвукова діагностика; допплерографічне дослідження; гемодинамічні зміни

Wilson’s disease; liver; ultrasound diagnosis; Doppler examination; haemodynamic changes


Для ознайомлення з повним змістом статті необхідно оформити передплату на журнал.


Список літератури

1. Bagaeva ME, Kaganov BS, Gauthier CB, et al. Clinical presentation and course of Wilson disease in children. Questions of Modern Paediatrics. 2004. 5. 13-18 (in Russian).
2. Voloshyn-Gaponov IK, Voloshyna NP, Vazhova EA. Algorithms of diagnostics and conducting of patients with Wilson’s disease. Ukrainian Bulletin of Psychoneurology. 2015. 23, 1(82). 23-28 (in Russian).
3. Gaponov IK, Mischenko TS, Linska AV. State of cerebral haemodynamics in patients with multiple sclerosis. International Neurological Journal. 2010. 4(34). 24-29 (in Russian).
4. Linskaya AV, et al. Doppler study of hepatic haemodynamics and stiffness of the liver parenchyma in the mode of shear elastography with Wilson’s disease. Abstracts of the IV Congress of the Ukrainian Association of Specialists of Ultrasonic Diagnostics. Sevastopol, 2012. 177-178 (in Russian).
5. Rosina TP. Clinical characteristics, course and prognosis of the abdominal form of Wilson’s disease: dissertation for the degree of candidate medical sciences. 2005 (in Russian).
6. Sukhareva GV. Hepatolenticular degeneration. Book. Selected Chapters of Clinical Gastroenterology. Moscow, 2005. 199-209 (in Russian).
7. Schekotova AP, Tuyev AV, Schekotov VV, Bulatov IA. The relationship of endothelial dysfunction indicators and syndromes arising in chronic diffuse liver diseases. Kazan Medical Journal. 2010. 91(2). 143-148 (in Russian).
8. Sternlieb I. Perspectives on Wilson’s disease. Hepatology. 1990. 12. 1234-9. doi: 10.1002/hep.1840120526.
9. Tsivkovskii R. et al. Functional properties of the copper-transporting ATPase ATP7B (Wilson’s disease protein) expressed in insect cells. J. of Biol. Chem. 2002. 277(2). 976-983. doi: 10.1074/jbc.M109368200.

Повернутися до номеру