Резюме
Пухлина хіазми — рідкісне захворювання, що характеризується зниженням полів зору. Описаний випадок із практики пухлини хіазми із супутнім гіпогонадизмом і ожирінням. Встановлено, що репродуктивна функція у пацієнтки віком 25 років з пухлиною хіазми порушена внаслідок супутнього гіпоталамо-гіпофізарного захворювання, що спричинило розвиток гіпогонадотропного гіпогонадизму, центрального нецукрового діабету, дефіциту соматотропного гормону (пангіпопітуїтаризм).
Опухоль хиазмы — редкое заболевание, характеризующееся снижением полей зрения. Описан случай из практики опухоли хиазмы с сопутствующим гипогонадизмом и ожирением. Установлено, что репродуктивная функция у пациентки в возрасте 25 лет с опухолью хиазмы нарушена вследствие сопутствующего гипоталамо-гипофизарного заболевания, вызвавшего развитие гипогонадотропного гипогонадизма, центрального несахарного диабета, дефицита соматотропного гормона (пангипопитуитаризм).
Chiasm glioma is a rare disease characterized by a decrease in the visual field. The aim of research was to describe a clinical case of chiasm glioma with concomitant hypogonadism and obesity. Reproductive function in 25-year woman with chiasm glioma is failed due to concomitant hypothalamo-pituitary disease, causing development of hypogonadotropic hypogonadism, central diabetes insipidus, somatotropin hormone deficiency (panhypopituitarism).
Опухоль хиазмы — редкое заболевание, характеризующееся снижением полей зрения [1]. Первичные опухоли, возникающие в области зрительных нервов и хиазмы, обычно бывают двух видов — глиомы и эндотелиомы. Первый вид новообразований встречается значительно чаще, причем отмечается в большинстве случаев у детей.
Первичные опухоли хиазмы составляют около 2 % глиом. При этом отмечается сужение полей и снижение остроты зрения. Возможны симптомы дисфункции гипоталамуса в связи с давлением опухоли на прилежащие структуры промежуточного мозга. Иногда опухоль хиазмы деформирует III мозговой желудочек, что ведет к выраженным нарушениям ликвородинамики вплоть до окклюзионной гидроцефалии [2, 3]. Наиболее типичной опухолью этой локализации является глиома. Глиома хиазмы, так же, как и глиома зрительного нерва, может быть проявлением общего заболевания — нейрофиброматоза. Опухоль широко распространяется: утолщает хиазму, может прорастать по зрительным нервам, зрительным трактам, в гипоталамическую область и дно III желудочка [4].
В зависимости от размера, локализации, особенностей роста опухоли появляются глазные, эндокринные и рентгенологические симптомы. Возможно снижение зрительных функций, выпадение поля зрения по типу битемпоральной гемианопсии, развитие двусторонней нисходящей первичной атрофии зрительного нерва [6]. Рент–генологически выявляются деформации области турецкого седла. На этом фоне прогрессируют другие эндокринные расстройства [3]. Опухоль зрительного нерва и хиазмы обычно проявляет себя такими симптомами: cнижение остроты зрения; нарушение периферического (бокового) зрения; патологические изменения структуры глазного дна (атрофия или застой соска); экзофтальм (выпячивание глазного яблока) без нарушения его подвижности.
В случае инфильтрации глиомы хиазмы в гипоталамус могут наблюдаться эндокринные дисфункции — несахарный диабет, ожирение, гиперсомния (повышенная сонливость), гиперкортицизм (избыток кортикостероидов), психические и половые расстройства.
Лечение глиомы в основном осуществляется оперативным путем. Если размер и локализация опухоли позволяют, проводится орбитотомия с сохранением глазного яблока. В случаях, когда глиома хиазмы значительно инфильтровалась внутрь зрительного нерва, ее обычно удаляют частично, чтобы снизить риск потери зрения.
Наряду с хирургическим лечением глиомы могут также быть использованы радиолучевая и химиотерапия как в качестве основного, так и вспомогательного метода лечения — это зависит от состояния больного, характера образования.
Ниже приводится случай из практики опухоли хиазмы с сопутствующим гипогонадизмом и ожирением у 25-летней женщины. Пациентка А., 25 лет, обратилась с жалобами на отсутствие менструаций последние 2 года, избыточную массу тела. Из анамнеза заболевания: пациентка не замужем. С 9 лет состоит на учете у эндокринолога по поводу несахарного диабета, получает десмопрессин по 1 капле в нос ежедневно. С 2008 года стала замечать прибавление в весе. Объективно: рост — 178 см, вес — 106 кг. Индекс массы тела 33 кг/м2. Общеклинические и биохимические исследования крови и мочи — без патологии. Уровень пролактина — 341,6 мМЕ/л (в норме 60–560), лютеинизирующий гормон — 0,1 МЕ/л (1,2–9,0), фолликулостимулирующий гормон — 0,3 мМЕ/л (1,4–14), соматотропный гормон — 0,04 нг/мл (в норме от 2 до 10), инсулиноподобный фактор роста 1 — 27 нмоль/мл (в норме — 334), тиреотропный гормон — 1,0 мМE/л (0,3–4,0).
По данным ультразвукового исследования половых органов установлена гипоплазия матки второй степени. Магнитно-резонансная томография (МРТ) гипофиза: в области хиазмы проецируется образование размерами 3,1 × 2,9 × 3,2 см. Периметрия на все цвета — снижение полей зрения на белый, красный, зеленый цвет, концентрическое сужение.
Пациентке был выставлен основной диагноз: опухоль хиазмы. Сопутствующий диагноз: пангипопитуитаризм. Гипогонадотропный гипогонадизм. Несахарный диабет, центральная форма. Осложнение основного заболевания: гипоплазия матки II ст. Вторичная аменорея. Ожирение I ст.
Лечение: заместительная терапия препаратами эстрогенов, метформин 500 мг по 1 таблетке 3 раза в день, верошпирон 75 мг по 1 таблетке утром, до еды, дважды в неделю. Рекомендовано повторять дважды в год МРТ гипофиза.
Таким образом, репродуктивная функция у женщины с опухолью хиазмы нарушена вследствие сопутствующего гипоталамо-гипофизарного заболевания, вызвавшего развитие гипогонадотропного гипогонадизма, центрального несахарного диабета, дефицита СТГ (пангипопитуитаризм). Пациентка нуждается в заместительной гормональной терапии препаратами эстрогенов, а также антидиуретическим гормоном.
Список литературы
