Журнал «Боль. Суставы. Позвоночник» 3 (15) 2014

Статья опубликована на с. 84-85

Введение. Несовершенный остеогенез (НО) (болезнь Лобштейна — Вролика) — гетерогенная патология, связанная с мутациями генов COL1A1 и COL1A2, которая встречается с частотой 1–7,2 : 10 000–1 : 20 000, характеризуется качественным либо количественным нарушением синтеза коллагена I типа, что сопровождается множественными переломами костей скелета и развитием прогрессирующих деформаций длинных костей конечностей. Основной клинический признак НО — ломкость костей — обусловлен нарушением качества костной ткани (bonequality) и остеопенией. Нарушение плотности костной ткани приводит к снижению устойчивости костей скелета к нагрузкам, в результате чего у пациентов отмечаются болевой синдром, патологические переломы, ведущие к формированию и прогрессированию деформаций костей конечностей, вплоть до полной невозможности вертикального стояния и ходьбы. В соответствии с современными представлениями лечение пациентов с НО является комплексным, направленным на улучшение плотности костной ткани (применение бисфосфонатов), профилактику переломов длинных костей (ортезирование) и хирургическое лечение деформаций длинных костей конечностей.

Цель: изучить эффективность применения интрамедуллярного телескопического фиксатора (ИТФ) оригинальной конструкции в лечении деформаций длинных костей у детей с НО.

Материалы и методы. В работе представлен анализ результатов комплексного лечения 10 пациентов с деформациями длинных костей на фоне НО, проходивших лечение в клинике детской ортопедии ГУ «ИППС им. проф. М.И. Ситенко НАМН Украины» в период с 2005 по сентябрь 2014 года, в возрасте от 3 лет 2 месяцев до 12 лет 9 месяцев. Лечение проводилось с применением интрамедуллярных (ИМ) фиксаторов различной конструкции. Пациенты были разделены на 2 группы в зависимости от конструкции ИМ фиксатора. В I группу вошли 5 пациентов — 50 % (2 мальчика и 3 девочки), оперированные с применением нерастущих ИМ фиксаторов (Rush, ChM, стержни Битчука), во II группу — тоже 5 пациентов — 50 % (2 мальчика и 3 девочки), оперированные с применением ИТФ оригинальной конструкции.

Средний возраст в I группе составил 6 лет 4 месяца (3 года 5 месяцев — 12 лет 8 месяцев), во II группе — 5 лет 4 месяца (3 года 2 месяца — 10 лет 9 месяцев). Период наблюдения пациентов I группы — 3 года 4 месяца (1 год 4 месяца — 6 лет 9 месяцев), II группы — 2 года 6 месяцев (9 месяцев — 5 лет 4 месяца). Хирургическая коррекция деформаций проведена на 22 сегментах нижних конечностей, из них у пациентов I группы — 8 (36,4 %), II группы — 14 (63,7 %).

Результаты и их обсуждение. Первичная коррекция деформаций костей нижних конечностей достигнута на 20 сегментах (90,9 %) у 8 пациентов обеих групп (80 %), из них у пациентов I группы — 6 сегментов (27,3 %), II группы — 14 сегментов (72,7 %). У 9 пациентов обеих групп (90 %) отмечено улучшение опорно-кинематической функции. Также у всех пациентов II группы отмечен рост оперированных сегментов, при этом удлинение ИТФ составило 16 мм (2–33 мм). Реоперация потребовалась в 11 случаях — у всех пациентов I группы, из которых в 7 случаях (63,6 %) — нестабильность ИМ фиксаторов, 1 (9,09 %) — перелом конструкции, в 2 случаях (18,2 %) — рецидив деформации сегментов. Из II группы в повторном хирургическом вмешательстве нуждались 2 пациента в связи с миграцией блокирующих спиц — 14,2 %.

Выводы. Применение ИТФ оригинальной конструкции как способа коррекции деформаций длинных костей нижних конечностей у детей с НО является эффективным и обоснованным. Ближайшие результаты использования ИТФ являются положительными, однако требуется дальнейшее изучение эффективности его применения.