Журнал «Здоровье ребенка» 4 (25) 2010

Г емолитическая болезнь новорожденных — одно из распространенных заболеваний неонатального периода. В структуре перинатальной заболеваемости и смертности гемолитическая болезнь составляет соответственно 0,34 и 0,05 ‰ [1]. Известно, что в результате взаимодействия непрямого билирубина с липидами внутриклеточной мембраны нарушается активность мембраносвязанных ферментов, что приводит к снижению окислительных процессов и скорости утилизации кислорода клеткой, результатом чего является гемическая гипоксия миокарда [2, 3]. Клинические и функциональные кардиальные изменения у детей, которые перенесли гипербилирубинемию, разнообразны и неспеци­ фичны, а рутинные методы изучения степени вовлечения сердечно-сосудистой системы в патологический процесс не всегда являются информативными для диагностики [2].

Приводим собственное наблюдение.

Мальчик С. родился 11.08.2009 года от І V беременности (І беременность ( 1996 г .) — срочные роды, ребенок здоров, II и III закончились искусственным абортом на сроке 6–7 недель), на учете c данной беременностью в женской консультации с 9–10-й недели, протекавшей с угрозой прерывания в 13 недель (по данным УЗИ); фетоплацентарная недостаточность в 32–33 недели, группа крови А( II ) Rh -отрицательный, гемолизины во время беременности не обнаружены. Отягощенный соматический анамнез: облитерирующий эндартериит сосудов нижних конечностей. Роды I І, в сроке гестации 39 недель, самопроизвольные, І период — 3 часа 20 минут, I І период — 15 минут, безводный промежуток — 3 часа, околоплодные воды светлые. Масса при рождении 3400 г , рост 52 см , окружность головы 36 см , окружность грудной клетки 35 см , оценка по шкале Апгар 7–8 баллов. Общее состояние ребенка после рождения удовлетворительное. В течение первых 12 часов жизни появилась желтушность кожных покровов в пределах 1–3-й зон по шкале Крамера с прогрессированием до 4-й зоны в течение последующих 6 часов. В роддоме ребенок был обследован: группа крови АВ(І V ) Rh -положительный, прямая проба Кумбса — положительная (++++), анализ пуповинной крови на В i  — 43 мкмоль/л, от 12.08.09 В i составил 370 мкмоль/л. Учитывая нарастание гипербилирубинемии, появление патологической неврологической симптоматики — судорожный синдром, ребенок через 18 часов после рождения переведен в отделение интенсивной терапии новорожденных, где получал фототерапию и симптоматическую терапию. С 3-х по 20-е сутки продолжал получать лечение в отделении патологии новорожденных.

При обследовании внутренних органов на нейросонографии, допплер-эхокардиографии, на УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства патологии не выявлено. В анализе периферической крови от 12.08.09: Н b  — 126 г/л, эритроциты   — 3,73·10 12 /л, ЦП   — 0,98, лейкоциты   — 15,4·10 9 /л, п.   — 11   %, с.   — 68   %, э.   — 1   %, л.   — 15   %, м.   — 5   %, от 14.08.09: Н b  — 150 г/л, эритроциты   — 4,69·10 12 /л, ЦП   — 0,98, лейкоциты   — 11,2·10 9 /л, п.   — 2   %, с.   — 68   %, э.   — 2   %, л.   — 20   %, м.   — 8   %, от 20.08.09: Н b  — 10 6   г/л, эритроциты   — 3,42·10 12 /л, ЦП   — 0,93, лейкоциты   — 9,0·10 9 /л, п.   — 3   %, с.   — 51   %, э.   — 1   %, л.   — 37   %, м.   — 8   %, от 27.08.09: Н b  — 100 г/л, эритроциты   — 3,12·10 12 /л, ЦП   — 0,93, лейкоциты   — 9,0·10 9 /л, п.   — 4   %, с.   — 59   %, э.   — 2   %, л.   — 28   %, м.   — 7   %. В биохимическом анализе крови от 1 3.08.09 В i  составил 280,98 мкмоль/л (непрямой), от 14.08.09 В i  общий   — 256,4 мкмоль/л (непрямой   — 245,2   мкмоль/л, прямой   — 11,2 мкмоль/л), от 13.08.09 В i  общий   — 223,0   мкмоль/л (непрямой   — 198,47 мкмоль/л, прямой   — 24,53   мкмоль/л), от 14.08.09 В i общий   — 200,7 мкмоль/л (нерпямой   — 178,4 мкмоль/л, прямой   — 22,3 мкмоль/л), от 19.08.09 В i общий   — 38 мкмоль/л (непрямой). Анализы мочи: от 12.08.09 — протеинурия до 0,4 г/л, от 14.08.09, 20.08.09, 27.08.09 — без патологических изменений.

На электрокардиограмме от 20.08.09 — синусовый ритм с частотой 136 ударов в минуту. Нарушение процессов реполяризации миокарда желудочков, удлинение интервала QT на 12 % больше нормы. Для более глубокого изучения сердечного ритма было проведено суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру, при котором было выявлено, что в течение времени наблюдения регистрировался синусовый ритм. ЧСС в течение суток со склонностью к тахикардии: днем средняя — 151 уд/мин, максимальная — 183 уд/мин (при беспокойстве), ночью средняя — 145 уд/мин, минимальная ЧСС за все время мониторирования — 132 уд/мин. В дневное и ночное время зарегистрирована транзиторная АВ-блокада 1-й степени общей длительностью 4 часа 38 мин с удлинением интервала PQ до 173 мс днем и до 167 мс ночью. Во время ночного сна выявлены 2 эпизода гемодинамически значимых пауз ритма до 1134 и 1243 мс, соответствующие эпизодам синоатриальной блокады II степени II типа. В течение суток отмечалось удлинение корригированного QT-интервала свыше 400 мс в течение 10 часов 13 минут. На фоне физической нагрузки (кормление из бутылочки) зарегистрированы 2 эпизода косовосходящей элевации сегмента ST в отведениях, характеризующих потенциалы переднебоковой стенки правого желудочка общей продолжительностью 18 минут. Один из этих эпизодов приведен на рис. 1.

Анализ холтеровского мониторирования новорожденного С. выявил резкое снижение циркадного индекса 1,04 при нормативной величине 1,15 (Л.М. Макаров, 2006). Вариабельность сердечного ритма значительно снижена. Дисбаланс в деятельности вегетативной нервной системы определялся выраженным усилением симпатического влияния в течение суток, проявляющегося увеличением показателя LF / HF до 8 при норме 2,7; отсутствием ночного прироста высокочастотной составляющей (парасимпатическое влияние), а также значительным увеличением сверхнормы показателя VLF , что подтверждало гиперсимпатикотонию. Во время сна нарушения дыхания не выявлены.

Таким образом, холтеровское мониторирование позволяет более глубоко изучить токсическое действие непрямого билирубина на миокард при гемолитической болезни новорожденного. Суточное мониторирование ЭКГ помогает своевременно выявить патологию, оптимизировать патогенетически обоснованную терапию выявленных нарушений и улучшить прогноз заболевания. Наряду с констатацией нарушения процессов реполяризации миокарда и удлинения интервала QT на фрагментарной ЭКГ при холтеровском мониторировании выявлены транзиторная АВ-блокада І степени, синоатриальная блокада ІІ степени, 2 эпизода косовосходящей элевации сегмента ST на фоне физической нагрузки. Удлинение корригированного интервала QT у новорожденного с гемолитической болезнью носило фрагментарный характер.